مرض الفراشة: الأعراض وطرق العلاج

مرض انحلال البشرة الفقاعي ، أو مرض الفراشة ،مرض نادر وخطير. هذا هو الشكل الوراثي لالتهاب الجلد ، والذي يتميز بالعيوب الخلقية في بنية الجلد. للأسف ، لا يوجد حتى الآن علاج فعال لمثل هذا الانتهاك.

مرض الفراشة: الأسباب والأعراض. كما سبق ذكره ، مثل هذا المرض يحملالطبيعة الوراثية ويتجلى ، كقاعدة عامة ، مباشرة بعد ولادة الطفل. ما هو سبب هذا المرض؟ أولا ، تحتاج إلى النظر في بنية الجلد لشخص عادي.

في البشر ، الطبقة العليا من الجلد ، أو البشرة ،تم تصميمه للحماية من تأثير البيئة الخارجية. هو في حالة طبيعية متصلة بكوب أعمق - الأدمة. في المرضى الذين تم تشخيصهم بـ "مرض الفراشة" ، لا توجد روابط بين البشرة والأدمة ، أو ليست قوية بما يكفي للحفاظ على جميع طبقات الجلد معا. هذا هو السبب في جلد هذا الطفل عرضة للإصابة.

يظهر تفكك البشرة الفقاعي الخلقيمباشرة بعد الولادة. على الجلد هناك جروح وقروح ، حتى من أدنى تأثير خارجي. إذا كان الطفل لديه علاقة معه ، سيظهر أثر على الفور على الجلد. بالطبع ، يصاحب مرض الفراشة الألم المستمر.

مع تقدم المرض ، والأغشية المخاطية للعيون والفم والحنجرة ، مما يجعل من الصعب على الطفل أن يأكل. في مرحلة لاحقة ، قد يكون هناك فقدان للأسنان ، تلف في الغشاء المخاطي للمريء والأمعاء.

مما لا شك فيه أن مرض الفراشة نفسه ليس كذلكمميت لكن من الصعب العيش في مثل هذه الحالة. بالإضافة إلى ذلك ، الجروح المستمرة والقروح الشافية والحويصلات هي بوابات ممتازة للعدوى الفطرية والبكتيرية والفيروسية. في غياب الرعاية اللازمة ، لوحظ تطور تعفن الدم وظهور بؤر النخر.

تفكك البشرة الفقاعي: طرق العلاج. لسوء الحظ ، لهذا المرض اليوم غير قابل للشفاء. تهدف طرق العلاج الرئيسية إلى منع العدوى وتطور الإنتان.

في بعض الحالات ، يحتاج الطفلالعلاج المنتظم مع هرمونات الجلوكوكورتيكويد. مثل هذا العلاج يساعد على منع ظهور الطفح الجلدي والبثور على الجلد والأغشية المخاطية للأعضاء الداخلية. في بعض الأحيان يتم علاجها أيضًا بالمناجم التي تساعد الجسم على مقاومة العدوى.

يحتاج الطفل المريض إلى رعاية مستمرة ،والتي تشمل التطهير العادي للجروح والضمادات. يتم التعامل مع الرتب مع زيت الزيتون ، والحلول من الفيتامينات والمراهم التي تحتوي على المضادات الحيوية ، ودفعات الأعشاب الطبية. مفيد جدا للبشرة المريضة هو حمام علاجي مع ديكوتيون من لحاء البلوط ، المنعطفات ، البابونج أو محلول ضعيف من برمنجنات البوتاسيوم.

ينبغي إيلاء اهتمام خاص للأغذية. في الأشهر الأولى من الحياة ، الرضاعة الطبيعية إلزامية. في المستقبل ، يجب أن يكون الطعام سائلاً ، بدون ملح ، أو بهارات أو بعض المنتجات المهيجة. بعد إطعام الطفل يجب أن يغسل فمه بماء دافئ ومهضم - وهذا سيحول دون ظهور الحويصلات والتقيؤ على اللثة.

وينبغي أن تكون الأحذية والملابس لينة ومصنوعة حصرا من الأقمشة الطبيعية. إذا لم يتم تشويه العظام ، يجب أن يتحرك الطفل - وهذا سوف يساعد على منع ظهور التقلصات.

مرض الفراشة غالبا ما يكون مصحوبا بالتطورفقر الدم ، وهو أمر خطير للغاية بالنسبة لطفل مريض. لهذا السبب تحتاج إلى مراقبة مستمرة لحالة الدم ، وإذا لزم الأمر - نقل البلازما والألبومين.

في بعض الأحيان في استخدام العلاج "أسيتات توكوفيرول" -دواء يحفز إنتاج الألياف المرنة والكولاجينية في الأدمة. يتم تنفيذ العلاج في عدة مراحل ويوفر العديد من الدورات المتكررة. بالنسبة لبعض المرضى ، أصبح هذا العلاج خلاصًا.

في أي حال ، مرض الفراشة هو مرض خطير للغاية يحتاج إلى علاج مستمر.