البحث في الموقع

أمراض المناعة الذاتية، فرفرية نقص الصفيحات

لأول مرة المناعة الذاتية فرفرية نقص الصفيحاتفي 1735 من قبل فيرلهوف، الذي لاحظ المرض في فتاة تبلغ من العمر 10 سنوات. حاليا، وهذا الاسم يجمع بين أشكال المناعة الذاتية من نقص الصفيحات، وسبب أوتوغريسيون التي لا يمكن تأسيسها. أنها تظهر أهبة النزفية مع نقص الصفائح الدموية معزولة. عزل الشكل الحاد والمزمن من هذا المرض.

أسباب التنمية

فرفرية نقص الصفيحات الحادة مرضمعظمهم من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 9 سنوات. يتميز فرفرية نقص الصفيحات في الأطفال من بداية مفاجئة والانتعاش السريع. وغالبا ما يتم تطوير تطور المظاهر السريرية عن طريق عدوى فيروسية من الجهاز التنفسي العلوي أو الجهاز الهضمي. في 10٪ من الحالات، ويرتبط تطور المرض مع فيروس الحماق النطاقي، إبشتاين بار، والتطعيمات الوقائية، العلاج المناعي بسغ. يرجع تدمير الصفائح الدموية إلى الاستجابة المناعية للجسم، وليس عمل الفيروس.

الأشكال المزمنة من نقص الصفيحاتويسمى أكثر من 6 أشهر فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب. سبب المرض غير معروف. وغالبا ما يبدأ فرفرية الصفيحات خلال فترة المراهقة، خلال سن البلوغ. وغالبا ما تكون النساء مريضات.

المظاهر السريرية تظهر تدريجيا. مسار المزمنة المتكررة أو الممتد من المرض هو سمة مميزة. يتم زيادة الأساس إمراضي للمرض وتسارع تدمير الصفائح الدموية عن طريق الأجسام المضادة ضدهم.

الصورة السريرية

على الجلد من المرضى هناك أعراضنزيف من نوع ميكروسيركولاتوري في شكل الطفح الجلدي الطفيق نقطة صغيرة، ورم دموي تحت الجلد الصغيرة، الطفح الجلدي النزفي على الغشاء المخاطي للتجويف الفموي. نزيف نموذجي من الأغشية المخاطية من الأنف واللثة. التغيرات في الجلد غالبا ما تقع على السطح الأمامي للجذع، الأطراف العلوية والسفلية. عادة، وتشكيل نزيف كبير في مواقع الحقن. أحيانا، نزيف في الصلبة أو شبكية العين من العين، والنزيف من الجهاز الهضمي يمكن ملاحظتها. النساء لديهم نزيف في المبيض. في أشكال حادة من المرض، يمكن أن يحدث نزيف الكلى.

فرفرية نقص الصفيحات يمكن أن يؤدي إلىالمضاعفات الخطيرة في شكل نزيف في المخ ونزيف تحت العنكبوتية. مميزة هي اختبار الكفة إيجابية من كونشالوفسكي-رومبيل-ليد: تشكيل النزيف في مجالات الضغط على الجلد. الغدد الليمفاوية والكبد والطحال ليست موسعة.

التشخيص

الميزة المختبرية الرئيسية هي التخفيضعدد الصفائح الدموية. لا يتم انتهاك الوقت تخثر الدم. يتم زيادة وقت البلازما الهيبارين. في كثير من الحالات، يتم تحديد الزيادة في الغلوبولين المناعي الصفائح الدموية G. بعد نزيف كبير، يتم التعرف على فقر الدم الحاد بعد النزف.

علاج

إذا تم تشخيص نقص الصفيحاتفرفرية ، يبدأ علاج المرضى بتعيين الكورتيزون. في سياق العلاج في المرضى ، هناك زيادة مطردة في الصفائح حتى يتحقق مغفرة كاملة. مع فعالية غير كافية من الستيرويدات القشرية ، يصف delagil و immunomodulators. إذا كان العلاج المحافظ غير فعال لمدة 6 أشهر ، فمن المستحسن استئصال الطحال.

اتجاه آخر للعلاج هو تعيين عاليةجرعة من المناعية للإدارة عن طريق الوريد لمدة 5 أيام. هذه الاستعدادات تعطيل الأجسام المضادة التي تربط وإزالة مولدات المضادات الفيروسية، البكتيرية وغيرها.

في 80-90 ٪ من المرضى في غضون 1-4 أشهر يأتيانتعاش عفوي. في بعض الحالات ، يمكن أن تستمر فرفرية نقص الصفيحات لمدة تصل إلى 12 شهرًا. إن مسار المرض متكرر بشكل مزمن: فترات النزف تتبدل مع فترات مغفرة.

</ p>
  • التقييم: