مرض الرخام هو الخلقيةعلم الأمراض، والذي يتجلى في تصلب العظم منتشر في معظم عظام الهيكل العظمي والتغيرات العميقة في عملية التمثيل الغذائي للكالسيوم والفوسفور. هذا المرض نادر للغاية. وصفت لأول مرة في عام 1904 من قبل الجراح الألماني وأخصائي الأشعة ألبرس شونبرغ (ألبرس شونبرغ ن). ويحدث المرض الرخامي في جميع الفئات العمرية على الإطلاق، في بلدان جميع القارات، على قدم المساواة مع ممثلي الجنسين.
هذا المرض له العديد من المرادفات -تصلب العظم الخلقي، تخلخل العظم، تضخم فرط التنسج ومرض ألبرس شونبرغ. لا تخلط بين مرض الرخام ومتلازمة، ودعا "الجلد الرخامي". مع مرض رخامي، ويبدأ مادة مضغوطة لا لزوم لها ليتم إنتاجها في عظام الهيكل العظمي، ويبدأ النسيج العظمي الكثيف لتطوير في قنوات النخاع. وهو جلد رخامي يسمى عظم فاسونيوروسيس الخلقي من الأوعية الجلد، والذي يحدث في كثير من الأحيان في الأطفال، ويتجلى من بقع شبكية على الجلد من اللون مزرق بعد التبريد حاد. بعد الاحترار، يختفي العرض. وهناك أيضا الجلد الرخامي في البالغين مع الجلد الفاتح رقيقة، وجود مشاكل مع الأوعية الدموية.
مسببات هذا المرض غير معروف. في معظم الحالات المعروفة، مرض رخامي له طابع عائلي وينتقل من جيل إلى جيل. باسمها، ويرجع المرض الرخامي إلى صورة خاصة للصور الأشعة السينية للهيكل العظمي، والتي تجانس غير عادي وكثافة حادة في العظام، فضلا عن عدم وجود هيكل العظام، وأشار. ويبدو أن العظام مصنوعة من الرخام.
هناك نوعان من الأمراض الرخامية:
- تتدفق دون مظاهر سريرية واضحة، تشخيص فقط مع فحص الأشعة السينية.
- تجلى في مرحلة الطفولة المبكرة، وجود أعراض وضوحا.
والعلامة الرئيسية للمرض هي جزئيةأو التصلب المستمر للمادة الاسفنجية للعظام. في المرحلة الأولى من المرض، والعظام أنبوبي فقط في المنطقة الميتافيزيقية والعظام المسطحة في المناطق الطرفية هي سكليروتيزد. وبالإضافة إلى ذلك، يتم الكشف عن الضغط غير المتكافئ من عظام الجمجمة، والتجويف التبعي، وخاصة الأولية والجبهة منها، هي أكثر تضررا. وتتأثر عظام الفك أيضا، ويرافقه انتهاك لاندلاع وتطور الأسنان - تغير هيكلها، والجذور لا تتطور بما فيه الكفاية، والقنوات وتجويف الأسنان وطمس. العلاج الأكثر شيوعا للطبيب هو الألم في الأطراف وزيادة التعب عند المشي. مرض رخامي يؤثر سلبا أيضا على تطوير نظام الأوعية الدموية، لأن انتشار المرضية المفرط من أنسجة العظام تشرد تدريجيا الأنسجة المكونة للدم.
أفضل النتائج من علاج مرض الرخامتم الحصول عليها عند محاولة زرع (زرع) نخاع العظم. في الواقع، لا يوجد حاليا أي علاج فعال لهذا المرض. ويهدف علاج هذه الأمراض أساسا إلى تعزيز النظم العضلية والعصبية ويتم في معظم الحالات خارج العيادات الخارجية. يتم عرض المرضى التمارين العلاجية والتدليك والسباحة. يجب أن يكون الطعام عالية الجودة، غنية في الدقيقة والفيتامينات، ومن المؤكد أن حضور القائمة الجبن المنزلية والفواكه والخضروات الطازجة والفواكه الطبيعية وعصائر الخضار. يتم إرسال الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص بشكل دوري إلى علاج المصحات والسبا.
الطرق الرئيسية للوقاية من الرخامالمرض يشمل التشخيص في الفترة المحيطة بالولادة في وقت الحمل من 8 أسابيع. لمنع تشوه العظام وحدوث كسور المرضية، فمن الضروري إجراء فحوص ديناميكية في جراحة العظام.
</ p>